Parry Romberg Syndrome: Mga Sintomas, Mga sanhi, at Paggamot
Talaan ng mga Nilalaman:
- Mga sintomas
- Iba pang mga sintomas
- Mga sanhi
- Pag-diagnose
- Paggamot
- Pagbabala
- Isang Salita Mula sa DipHealth
Silent Party Clubbing with Headphones in Europe. (Oktubre 2024)
Ang Parry Romberg syndrome (PRS) ay isang sakit na minarkahan ng unti-unting pagkabulok ng balat at malambot na tissue area sa isang kalahati ng mukha (kilala bilang hemophacial atrophy), ang estado ng Genetic at Rare Disease Information Center (GARD) ng National Institutes ng Kalusugan (NIH). Ang sakit ay nakuha, ibig sabihin ito ay hindi isang minanang kalagayan o naroroon sa panahon ng kapanganakan; ito ay bubuo pagkatapos ng kapanganakan. Kadalasan, ang sindrom ay nagsisimula sa pagkabata o kabataan na pang-adulto, at, pinaka-karaniwang, ang pangmukha pagkasayang ay nangyayari sa kaliwang bahagi ng mukha.
Ang Parry Romberg syndrome ay maaaring tinutukoy ng iba pang mga pangalan, gaya ng:
- Progressive hemifacial atrophy (PHA)
- Progressive facial hemiatrophy
- Idiopathic hemifacial atrophy
- Romberg's syndrome
Sa ilang mga pangyayari, ang sakit ay maaaring umusad sa magkabilang panig ng mukha. Maaaring makaapekto ito sa isang braso, midsection, o isang binti.
Ang PRS ay itinuturing na bihirang dahil ito ay nakakaapekto sa mas mababa sa tatlong indibidwal sa bawat 100,000 katao, ang tala ng journal Gamot. Bukod pa rito, ang PRS ay mas malamang na mangyari sa mga babae kaysa sa mga lalaki.
Ang unang paglalarawan ng PRS ay ibinigay ni Caleb Parry noong 1825 at Moritz Romberg noong 1846. Kadalasan, ang PRS ay nakaugnay sa isang anyo ng scleroderma na tinatawag na linear scleroderma, o "en coupe de saber" (ECDS), kung saan ang isang naisalokal na lugar sa Ang balat at ang mga tisyu sa ilalim ng balat ay naglalaman ng mga abnormalidad katulad ng sa mga natagpuan sa PRS. Sa kasalukuyan, ang sanhi ng sindrom ay hindi nauunawaan nang mabuti, at ang etiology ay maaaring mag-iba mula sa isang tao papunta sa isa pa.
Mga sintomas
Ang mga palatandaan at sintomas ng PRS ay maaaring mula sa banayad hanggang malubhang. Ang mga katangian ng mga sintomas ng PRS ay pagkasayang ng balat at malambot na tisyu. Karagdagan pa, maaaring maapektuhan ang kalamnan, kartilago, at buto. Dahil ang PRS ay isang progresibong sakit, lumalala ang lahat ng mga sintomas sa paglipas ng panahon hanggang sa umabot sa isang panahon ng katatagan.
Iba pang mga sintomas
- Pagpapahina sa mga kalamnan at tisyu ng ilong, bibig, dila, mata, kilay, tainga, at leeg
- Maaaring lumitaw ang bibig at ilong sa isang gilid
- Ang mata at ang pisngi ay maaaring tumingin na tila sila ay nalubog sa apektadong bahagi
- Mga pagbabago sa kulay ng balat, alinman sa liwanag o madilim
- Pagkawala ng facial hair
- Mukha ng pangmukha
- Pagkakasakit
- Migraines
- Pagsasama ng mata
- Maaaring maapektuhan ang panga at ngipin
Mga sanhi
Ang dahilan ng PRS ay hindi alam, ngunit maraming bilang ng mga teorya ang lumitaw sa mga taon sa posibleng mga salik na nakakatulong sa sakit. Kabilang sa mga naturang ideya ang:
- Trauma (ilang mga kaso ng PRS tila nagmula sa trauma sa mukha o leeg)
- Autoimmunity
- Mga impeksiyon sa bakterya tulad ng Lyme disease
- Viral infections tulad ng herpes
- Dysfunction ng nervous system
- Encephalitis o pamamaga ng utak
- Mga kapansanan sa vasculitis o daluyan ng dugo
- Scleroderma
- Benign tumors
- Migraines
Ang isang dahilan ay maaaring hindi nalalapat sa lahat ng incidences ng PRS. Sa totoo lang, maaaring may isang set ng mga kadahilanan na nag-ambag sa pag-unlad ng kalagayan sa isang indibidwal, at ang mga salik na ito ay maaaring ganap na naiiba para sa ibang tao. Sa kasalukuyan, mas maraming pananaliksik ang kinakailangan para sa PRS upang makatulong na matukoy ang pinagmumulan ng pinagmulan ng sakit na ito.
Pag-diagnose
Upang masuri ang PRS, hahanapin ng iyong manggagamot o medikal na koponan ang mga natatanging katangian ng kondisyon. Sa pangkalahatan, ang simula ng PRS ay nangyayari sa mga bata sa pagitan ng edad na 5 at 15 taong gulang. Ang doktor ay kukuha ng isang detalyadong medikal na kasaysayan at magsagawa ng isang komprehensibong pisikal na pagsusuri.
Sa panahon ng pisikal na eksaminasyon, susuriin ng manggagamot ang pinababang presensya ng balat ng mukha at pagkawala ng taba, kalamnan, at buto. Ang doktor ay maaaring magpasiya ng karagdagang pagsubok na kailangan, tulad ng isang CT scan o MRI, upang kumpirmahin ang diagnosis ng PRS.
Sa ilang mga kaso, ang isang biopsy ng apektadong balat ay maaaring irekomenda kapag ang isang pasyente ay may diagnosis ng linear scleroderma.
Paggamot
Sa ngayon, wala nang isang sukat sa lahat ng pamamaraan sa paggamot sa PRS. Ang paggamot ay naglalayong pagbibigay ng sintomas ng kaluwagan, pagkontrol ng mga pagkulong habang naroroon, at pagpapahinto sa karagdagang pag-unlad ng sakit, nagsasaad ng pagsusuri sa panitikan sa American Journal of Neuroradiology.
Dahil ang PRS ay kahawig ng scleroderma, maaaring gamitin ang mga katulad na paggamot, na kinabibilangan ng:
- Immunosuppressive therapies tulad ng corticosteroids
- Immunomodulators
- Plasmapheresis
- Anticonvulsant na gamot upang bawasan ang mga seizure kung naaangkop
- Antibiotics
- Mga Antimalarial
- Bitamina D
Ang PRS ay itinuturing na self-limiting, ibig sabihin mayroong isang progresibong panahon ng pagkasira, pagkatapos, ito umabot sa isang panahon ng pagpapapanatag. Sa sandaling ang kalagayan ay nagpapatatag, maaaring kailanganin ang interbensyon ng kirurhiko at kosmetiko upang mapabuti ang function ng mukha at aesthetics. Ang mga pagpapagamot na ito ay maaaring kabilang ang:
- Pulsed lasers pangulay
- Dermal fat grafts
- Autologous taba grafts kung saan taba ay inalis mula sa iyong sariling katawan
- Muscle flap grafts
- Silicone injections o implants
- Bone grafts
- Mga grafts ng kartilago
- Hyaluronic acid injections upang punan ang mga lugar sa ilalim ng balat
Pagbabala
Kahit na ang PRS ay isang kondisyon sa paglilimita sa sarili, ang kalubhaan ng mga sintomas ay maaaring mag-iba nang malaki mula sa isang tao patungo sa isa pa. Bukod dito, ang tagal ng panahon na kinakailangan ng sakit na maabot ang isang panahon ng katatagan ay magkakaiba rin sa mga indibidwal.
Nagpapahiwatig ang GARD na maaaring tumagal ng isang tao sa pagitan ng dalawa at 20 taon upang maabot ang isang punto ng katatagan. Bukod pa rito, ang mga taong gumagawa ng PRS mamaya sa buhay ay maaaring makaranas ng isang mas malubhang anyo ng kondisyon dahil sa pagkakaroon ng ganap na binuo craniofacial na mga istraktura at isang nervous system.
Sa ngayon, hindi sinusuportahan ng medikal na literatura ang paniniwala na ang PRS ay magaganap sa parehong tao pagkatapos na maabot nila ang punto ng pagpapapanatag.
Isang Salita Mula sa DipHealth
Mayroon pa ring maraming impormasyon upang matuklasan ang tungkol sa PRS, at ang diagnosis ng kondisyon ay maaaring magkaroon ng mga negatibong epekto sa kalusugan ng kaisipan ng isang tao at buhay panlipunan. Dahil sa pambihira ng syndrome, maaaring pakiramdam ng mga indibidwal na kung sila ay nag-iisa. Samakatuwid, mahalagang makahanap ng isang doktor na maaari mong pinagkakatiwalaan at ipaalam ang iyong mga tanong at alalahanin.
Kung naghahanap ka upang kumonekta sa iba sa sakit na ito, ang mga organisasyon tulad ng Ang Romberg Connection at ang International Scleroderma Network ay nag-aalok ng suporta sa mga pasyente at pamilya at maaaring maituro sa iyo papunta sa karagdagang mga mapagkukunan pati na rin.
Sotos Syndrome: Mga Sintomas, Mga sanhi, at Paggamot
Ang Sotos syndrome ay isang bihirang ngunit hindi nakamamatay na kondisyon ng genetic na nagdudulot ng labis na pisikal na paglago sa unang dalawang dekada ng buhay.
Charles Bonnet Syndrome: Mga sintomas, Mga sanhi, Diyagnosis, at Paggamot
Alamin ang tungkol sa Charles Bonnet syndrome, isang kondisyon na nagiging sanhi ng matingkad, visual na mga guni-guni sa mga taong may kabuuang o bahagyang pagkawala ng paningin.
Churg Strauss Syndrome: Mga Sintomas, Mga sanhi, at Paggamot
Ang Churg Strauss Syndrome, na kilala rin bilang Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA), ay isang kakaibang kalagayan ng autoimmune na nakakaapekto sa mga daluyan ng dugo.