Churg Strauss Syndrome: Mga Sintomas, Mga sanhi, at Paggamot
Talaan ng mga Nilalaman:
Salita ng Buhay | Ang Diyos Mismo, ang Natatangi VII (Unang Bahagi) (Oktubre 2024)
Ang Churg Strauss Syndrome, na kilala rin bilang Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA), ay isang kakaibang kalagayan sa autoimmune na nagiging sanhi ng pamamaga ng mga vessel ng dugo (vasculitis).
Mga sintomas
Ang Churg Strauss Syndrome ay pangunahing nakakaapekto sa mga baga ngunit maaaring makaapekto sa maraming mga organ system. Ang mga sintomas ay depende sa kung aling mga organo ang apektado, bagaman ang karamihan ng mga pasyente ay may hika o hika na katulad ng mga sintomas. Ang pangunahing katangian ng Churg Strauss Syndrome ay isang mataas na bilang ng mga white blood cell na tinatawag na eosinophils (hypereosinophilia).
Karaniwan, ang katawan ay naglalabas ng mga eosinophils sa panahon ng allergic reactions at mga parasitic infection. Sa mga pasyente na may Churg Strauss Syndrome, ang mga malalaking numero ng mga cell ay inilabas at maipon sa mga tisyu ng katawan. Ang mga sintomas ng isang pasyente ay tumutugma sa mga sistema ng organ kung saan ang mga eosinophil ay pinaka-puro. Halimbawa, ang mataas na bilang ng mga eosinophils sa mga baga ay makakagawa ng mga sintomas sa paghinga, habang ang isang mataas na bilang ng mga selula sa mga bituka ay magdudulot ng mga gastrointestinal na sintomas.
Ang mga sintomas ng Churg Strauss ay pinagsama sa tatlong magkakaibang yugto, ngunit ang mga pasyente ay hindi maaaring makaranas ng mga yugto sa pagkakasunud-sunod at hindi palaging nakaranas ng lahat ng tatlong yugto. Sa katunayan, ang pagkilala sa mga yugto ng mga sintomas ng Churg Strauss ay mahalaga: kung ang kalagayan ay masuri kapag ito ay nasa mas maaga na yugto, ang paggamot ay maaaring makatulong na maiwasan ang mga huli na phase mula sa pagbuo.
Ang tatlong yugto ng Churg Strauss Syndrome ay:
- Ang prodromal phase: Ang unang bahagi ay maaaring tumagal ng maraming buwan, taon, o kahit na mga dekada. Sa bahaging ito, ang isang taong may Churg Strauss ay kadalasang nagkakaroon ng hika o hika na katulad ng mga sintomas.
- Ang eosinophilic phase: Ang ikalawang yugto ay nagsisimula kapag ang katawan ay naglalabas ng mataas na bilang ng mga eosinophil na nagsisimulang makaipon sa mga tisyu ng katawan. Ang mga selula ay maaaring magtayo sa mga baga, bituka, at / o balat. Ang isang pasyente ay magkakaroon ng mga sintomas na tumutugma sa sistema ng organo na nagtitipon ang mga selula.
- Ang vasculitic phase: Ang ikatlong yugto ay nangyayari kapag ang build-up ng eosinophils ay nagiging sanhi ng laganap na pamamaga sa mga daluyan ng dugo, isang kondisyon na tinatawag na vasculitis. Bilang karagdagan sa nagiging sanhi ng mga sintomas ng sakit at pagdurugo, ang matagal, talamak na pamamaga ng mga vessel ng dugo ay maaaring magpahina sa kanila at ilagay ang mga pasyente sa panganib para sa potensyal na nakamamatay komplikasyon tulad ng aneurysms.
Ang mga sintomas ng Churg Strauss ay maaaring mag-iba nang malawak, hangga't maaari kapag nagsimula sila at kung gaano katagal sila huling. Ang unang sintomas (na nangyayari sa panahon ng prodromal phase) ay karaniwang respiratory. Ang mga inisyal na sintomas ay maaaring kabilang ang:
- Itchy, runny nose
- Sinus presyon at sakit
- Mga polyp ng ilong
- Pag-ubo o paghinga
Sa ikalawang bahagi, ang mga sintomas ay maaaring maging mas pangkalahatan at kasama ang:
- Nakakapagod
- Mga pawis ng gabi
- Sakit sa tiyan
- Lagnat
Sa ikatlong yugto, lumilitaw ang mga sintomas ng namamaga ng vasculitis at maaaring kabilang ang:
- Sakit sa kasu-kasuan
- Pagbaba ng timbang
- Rashes
- Pamamanhid o pamamaga
- Kalamnan ng kalamnan
Maaaring magkaroon ng mas malubhang sintomas kung ang mga partikular na organo, tulad ng puso at bato, ay kasangkot.Humigit-kumulang 78 porsiyento ng mga pasyente na may Churg Strauss ang makaranas ng mga sintomas ng neurological, kabilang ang polyneuropathy.
Mga sanhi
Ang eksaktong dahilan ng Churg Strauss ay hindi kilala. Tulad ng iba pang mga autoimmune disorder, naniniwala ang mga mananaliksik na ang ilang mga kadahilanan, tulad ng genetika at kapaligiran, ay may papel sa "pag-trigger" ng immune system.
Ang sakit ay napakabihirang. Ang mga pagtatantiya ay mula sa dalawa hanggang 15 katao bawat milyong diagnosed bawat taon. Ito ay nangyayari nang pantay sa kalalakihan at kababaihan. Habang ang mga sintomas ng Churg Strauss ay maaaring magsimula sa anumang edad, karamihan sa mga kaso ay diagnosed kapag ang mga pasyente ay nasa pagitan ng edad na 30-50.
Bakit Naranasan ang mga Pagkakasakit sa Autoimmune?Pag-diagnose
Sinuri ang Churg Strauss batay sa isang masusing kasaysayan ng mga sintomas ng pasyente, X-ray at CT scan, at mga pagsusuri ng dugo upang suriin ang mga antas ng eosinophils. Kung minsan ang mga biopsy sa tisyu ay kinukuha upang hanapin ang mataas na antas ng mga eosinophil sa mga tiyak na organo.
Ang American College of Rheumatology ay nagtakda ng sumusunod na pamantayan sa diagnostic para sa Churg Strauss upang tulungan ang mga clinician na mabuhay ito mula sa iba pang mga uri ng vasculitis:
- Hika
- Eosinophilia
- Mono- o polyneuropathy
- Di-napatutunayang pulmonary infiltrates
- Ang abnormality ng paranasal sinuses (hal. Polyps sa ilong)
- Extravascular eosinophilia
Paggamot
Ang Churg Strauss Syndrome ay maaaring nakamamatay kung hindi ginagamot. Ang mga komplikasyon mula sa talamak na vasculitis ay maaaring magpataas ng panganib ng isang tao para sa pagkakaroon ng malubhang kondisyon tulad ng mga aneurysm, sakit sa puso, at stroke. Ang pag-diagnose ng kalagayan nang maaga at simula ng paggamot ay maaaring makatulong na mabawasan ang pamamaga at maiwasan ang paglala sa mas malubhang mga sintomas.
Ang paggamot para sa Churg Strauss ay depende sa yugto ng kondisyon ay nasa panahon ng diagnosis, kung saan ang mga organ system ay apektado, at indibidwal na sintomas ng pasyente. Karamihan sa mga pasyente ay magsisimula ng paggamot sa mga gamot na pinipigilan ang kanilang immune system, na tinatawag na corticosteroids. Ang isa sa mga pinaka-karaniwang inireseta corticosteroid o steroid na gamot ay prednisone.
Mahigit sa 90 porsiyento ng mga pasyente ang maaaring pamahalaan ang kanilang mga sintomas at kahit na makamit ang kumpletong pagpapataw sa steroid therapy nag-iisa.
Ang mga pasyente na may advanced na sakit ay maaaring kailangan ring kumuha ng mga cytotoxic medication tulad ng cyclophosphamide o methotrexate.
Isang Salita Mula sa DipHealth
Habang ang Churg Strauss ay hindi isang pangkaraniwang kondisyon-halos 2 sa isang milyong tao ang nasuri sa bawat taon-ito ay isang seryosong kondisyon na maaaring magkaroon ng potensyal na nakamamatay na mga komplikasyon kung hindi ginagamot. Gayunpaman, sa sandaling diagnosed, maaari itong matagumpay na tratuhin gamit steroid therapy at maraming mga pasyente na makamit ang kumpletong pagpapataw mula sa kanilang mga sintomas.
Sotos Syndrome: Mga Sintomas, Mga sanhi, at Paggamot
Ang Sotos syndrome ay isang bihirang ngunit hindi nakamamatay na kondisyon ng genetic na nagdudulot ng labis na pisikal na paglago sa unang dalawang dekada ng buhay.
Charles Bonnet Syndrome: Mga sintomas, Mga sanhi, Diyagnosis, at Paggamot
Alamin ang tungkol sa Charles Bonnet syndrome, isang kondisyon na nagiging sanhi ng matingkad, visual na mga guni-guni sa mga taong may kabuuang o bahagyang pagkawala ng paningin.
Dandy-Walker Syndrome: Mga Sintomas, Mga sanhi, at Paggamot
Alamin ang tungkol sa Dandy-Walker syndrome, isang likas na kondisyon na nagdudulot ng isang buildup ng likido sa utak at abnormal na pag-unlad sa cerebellum.