Lennox-Gastaut Syndrome: Mga Sintomas, Mga sanhi, Paggamot, at Higit pa
Talaan ng mga Nilalaman:
Project Management Life Cycle Overview (Oktubre 2024)
Ang Lennox-Gastaut syndrome (LGS) ay isang epilepsy syndrome na nagsisimula sa panahon ng pagkabata at nailalarawan sa pamamagitan ng madalas, madalas araw-araw, mga seizure na mahirap kontrolin ng gamot.
Ang LGS ay nagpapatuloy sa pagkakatanda, bagaman mayroong ilang mga pagbabago sa mga sintomas habang ang mga tao ay mas matanda. Ang mga bata ay madalas magkaroon ng maraming iba't ibang uri ng mga seizure, habang ang mga may sapat na gulang ay may mas kaunting mga uri at mas madalas na mga seizure.
Kadalasan, ang mga taong may LGS ay may kapansanan sa pag-iisip at kung minsan, ang mga pisikal na kakayahan ay nakompromiso rin, na maaaring makagambala sa kalayaan.
Habang maaari kang mabuhay nang maayos sa adulthood at mas matandang edad sa LGS, mayroong mas mataas na panganib na mamatay dahil sa mga isyu tulad ng pinsala, pagkalat, epekto sa gamot, o mga problema sa kalusugan, tulad ng mga impeksiyon.
Mga sintomas
Ang mga sintomas ng LGS ay nagsisimula sa maagang pagkabata, karaniwang bago ang edad na apat. Ang mga seizures ay ang pinaka-kilalang palatandaan, at karamihan sa mga bata na may LGS ay mayroon ding pagkaantala sa mga pangyayari sa pag-unlad.
Pagkakasakit
Isa sa mga katangian ng LGS ay ang mga bata ay may ilang uri ng mga seizure. Sa LGS, ang mga seizure ay madalas na nangyayari, araw-araw o higit pa, na kung saan ay mas madalas kaysa sa karamihan ng iba pang mga uri ng epilepsy.
Ang mga seizure ay maaaring mauna sa pamamagitan ng isang aura, na isang pagbabago sa pandama o isang damdamin na maaaring mangyari ang isang pag-agaw. Maaaring mahirap para sa isang taong may kapansanan sa pag-iisip upang mapansin ang isang aura.
Gayunpaman, maaaring malaman ng mga magulang at mga kapatid na makilala ang mga palatandaan na malamang na mangyari ang isang pag-agaw. Kadalasan, ang isang tao na may isang pag-agaw ay maaaring makaramdam ng pagkabalisa pagkatapos o maaaring hindi alam na nangyari ang isang pag-agaw.
Ang mga uri ng mga seizures na nagaganap sa LGS ay ang:
- Tonic seizures: Ang mga tonic seizure ay maaaring o hindi maaaring may kinalaman sa kapansanan sa antas ng kamalayan. Ang mga uri ng mga seizures ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagkaligalig ng mga kalamnan, madalas na may paulit-ulit na relaxation at kawalang-kilos na madalas na tumatagal ng mas mababa sa 20 segundo..
- Atonic seizures: Ang mga seizures ay nailalarawan sa pagkawala ng tono ng kalamnan, at maaaring magresulta sa pagbagsak at pagkawala ng kamalayan.
- Myoclonic seizures: Ang myoclonic seizures ay napaka-maikling spasms, na maaaring makaapekto sa mga armas at / o binti, kadalasang hindi nauugnay sa pagpapahina o pagkawala ng kamalayan. Hindi hihigit sa isang segundo o dalawa.
- Pagkakaroon ng pagkawala: Kadalasang tinutukoy bilang petit mal seizures, ang mga seizure na ito ay hindi nauugnay sa pisikal na paggalaw, kundi sa pamamagitan ng di-pangkaraniwang kapaligiran. Ang mga tao ay maaaring lumitaw na sa labas ng pag-agaw ng pagkawala, at hindi katulad ng pagkakasakit ng seizure, karaniwan ay hindi ito nawalan ng tono ng kalamnan o pagkahulog, at kadalasan ay nananatili pa rin sa isang nakaupo o nakahiga posisyon. Maaaring hindi mo alam kung gaano kadalas nakakaranas ng pagkawala ng pag-aalis ng iyong anak ang LGS dahil madalas sila ay maikli at di-kanais-nais.
- Tonic-clonic seizures: Habang hindi ito ang pinaka-karaniwang uri ng pang-aagaw sa LGS, ang isang taong may LGS ay maaaring makaranas ng tonic-clonic seizures, madalas na tinutukoy bilang grand mal seizures. Ang mga seizures ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga hindi kilalang mga paggalaw ng katawan, na kadalasang tumatagal ng isang minuto o mas matagal, madalas na nawala ang kamalayan pagkatapos o nakakapagod at nakakapagpahina ng paggunita ng pang-aagaw.
- Status epilepticus: Ang isang tao na may LGS ay mas malamang na makaranas ng epilepsy sa katayuan kaysa sa mga taong may iba pang mga uri ng epilepsy. Katayuan ng epilepticus ay isang pag-agaw na hindi hihinto sa sarili nito at nangangailangan ng interbensyong medikal, kadalasang may intravenous (IV) o injected anti-seizure medication. Ang mga bata at may sapat na gulang na may LGS ay maaaring makaranas ng epilepticus sa katayuan na may pangkalahatang tonic-clonic seizure, kawalan ng seizure, o tonic seizure.
- Infantile spasms: Ang isang uri ng pang-aagaw na kadalasang nauuna sa pagsusuri ng LGS, ang mga sanggol na spasms ay biglaang mga pagkakatakot na nangyari sa napakabata sanggol. Maaaring maugnay ang mga ito sa kapansanan ng kamalayan, ngunit mahirap para makilala ng mga magulang na sila ay mga seizure dahil ang mga sanggol ay maaaring patuloy na humihiyaw sa pagkakaroon ng mga paggalaw na ito.
Pag-unlad pagkaantala
Ang mga bata na may LGS ay nakakaranas din ng pagkaantala sa pag-unlad. Ito ay maaaring magsama ng isang saklaw sa kalubhaan ng pagkaantala ng kognitibo at pagkaantala sa pisikal, sa pangkalahatan ay may pang-matagalang kapansanan ng mga kasanayan sa pag-iisip, pisikal na kakayahan, o kapwa.
Mga sanhi
Mayroong ilang mga kilalang dahilan, kabilang ang mga karamdaman ng pagpapaunlad ng utak, mga kondisyon ng neurological, at pinsala sa utak sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol o sa ilang sandali lamang matapos ang pagsilang ng isang bata. Gayunpaman, kung minsan ay walang makitang dahilan.
West Syndrome
Tinatayang 20 porsiyento hanggang 30 porsiyento ng mga batang may LGS ay may West syndrome, isang kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng infantile spasms, developmental regression, at isang pattern ng erratic na utak na aktibidad sa electroencephalogram (EEG) na inilarawan bilang hypsarrhythmia. Mayroong maraming mga sanhi ng West syndrome, at mga bata na may parehong LGS at West syndrome ay maaaring mangailangan ng paggamot para sa parehong kondisyon. Ang mga bata na may West syndrome ay madalas na ginagamot sa adrenocorticotrophic hormone (ACTH) o steroid treatment.
Tuberous sclerosis
Ang isang disorder kung saan ang mga tumor ay lumalaki sa maraming lugar ng katawan, ang tuberous sclerosis ay maaaring maging sanhi ng LGS at pisikal at / o mga kakulangan sa pag-iisip.
Hypoxia
Ang mga batang nakakaranas ng pag-aalis ng oxygen bago o sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan ay kadalasang nakakaranas ng mga kahihinatnan na nakakaapekto sa pag-unlad at pagpapaandar ng utak Maaari itong mahayag na may iba't ibang mga problema, kabilang ang LGS na may o walang West syndrome at cerebral palsy.
Encephalitis
Ang impeksiyon o nagpapaalab na sakit ng utak ay malamang na maging sanhi ng mga persistent problems, at ang LGS ay maaaring maging isa sa mga problemang ito.
Cortical Dysplasia
Ang isang uri ng abnormal na pag-unlad ng utak na nangyayari bago ang isang sanggol ay ipinanganak, ang cortical dysplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga malformations sa utak, at maaaring maging sanhi ng LGS. Ang cortical dysplasia ay maaaring sanhi ng genetic o hereditary na mga problema, kawalan ng oksiheno o daloy ng dugo sa sanggol, o maaaring mayroong o maaaring makilala dahilan.
Pag-diagnose
Mahirap ang emosyonal na malaman na ang iyong anak ay may LGS. Karamihan sa mga magulang ay may isang ideya na ang isang bagay na seryoso ay nangyayari dahil sa paulit-ulit na seizures at mga problema sa pag-unlad. Gayunman, nais ng karamihan sa mga magulang na marinig na may isang maliit na dahilan sa likod ng mga sintomas na madaling mapapagaling ng gamot o operasyon. Kung ang iyong anak ay may mga sintomas ng LGS, tiyakin na ang mga doktor ng iyong anak ay susubukan para sa lahat ng posibilidad, kabilang ang malubha at menor de edad na mga sakit, at hindi makaligtaan ang mga mahahalagang diagnostic test o simpleng paggamot para sa kalagayan ng iyong anak.
Ang pinaka-pare-parehong mga tampok ng LGS ay ang pattern na nakita sa isang electroencephalogram (EEG) at ang mga klinikal na tampok. Ang pag-diagnose ay maaaring tumagal ng ilang linggo o buwan. Kung minsan, ang LGS ay isang diagnosis ng pagbubukod, na nangangahulugan na ang iba pang mga sakit ay dapat na pinasiyahan bago ang isang bata ay diagnosed na may LGS.
Karamihan sa mga bata na may mga seizure ay magkakaroon ng medikal at neurological na pagsusuri, na kinabibilangan ng maingat na kasaysayan ng mga seizures, isang kasaysayan ng iba pang mga medikal na problema, utak imaging at isang EEG pati na rin ang mga pagsusuri sa dugo at posibleng isang panlikod na pagbutas.
Klinikal na Kasaysayan
Kung ang iyong anak ay may ilang mga uri ng seizures at may mga madalas na seizures, lalo na kung may isang cognitive o pisikal na pagkaantala, ang iyong doktor ay isaalang-alang ang isang diagnostic workup para sa isang sindrom tulad ng LGS o West syndrome.
Brain Imaging
Karamihan sa mga bata na may mga seizures ay magkakaroon ng brain imaging, na maaaring magsama ng CT scan ng utak, utak ng MRI, o ultrasound ng utak. Ang isang utak MRI ay itinuturing na ang pinaka-detalyado ng mga pagsusulit na ito, ngunit ito ay nangangailangan ng isang bata upang mamamalagi pa rin sa MRI machine para sa mga kalahating oras. Ito ay hindi posible para sa maraming mga bata o para sa mga sanggol. Ang mga bata ay maaaring magkaroon ng CT scan ng utak sa halip, at ang mga batang sanggol ay maaaring magkaroon ng isang ultrasound ng utak, na isang mas mabilis na pagsubok na maaaring makilala ang mga problema sa pag-unlad ng utak sa isang batang edad.
EEG
Ang EEG pattern sa LGS ay nailalarawan sa pamamagitan ng interictal (kapag ang isang pag-agaw ay hindi nangyayari) mabagal na spike alon at mga pattern. Ito ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa diagnosis ng LGS, kahit na ang isang tao ay maaaring magkaroon ng LGS kahit na wala ang pattern na ito. Kapag ang isang tao na may LGS ay aktibong nagkakaroon ng pang-aagaw, ang EEG pattern ay karaniwang naaayon sa uri ng pang-aagaw.
Pagsusuri ng dugo
Kadalasan, ang mga pagsusuri sa dugo upang suriin para sa isang impeksiyon o isang metabolic disorder ay bahagi ng unang pagsusuri ng mga seizures. At, kung ang iyong anak na may LGS ay may biglaang pagpapalala ng mga seizures, susuriin ng kanyang doktor upang makita kung may impeksiyon, na maaaring makagawa ng higit pang mga seizure sa mga taong may epilepsy.
Lumbar Puncture
Bilang bahagi ng paunang pagsusuri, ang iyong anak ay maaaring magkaroon ng isang panlikod na pagbutas, na isang pagsubok na sumusuri sa cerebrospinal fluid, ang likido na pumapaligid sa utak at spinal cord. Ito ay isang pagsubok na nangangailangan ng pagkolekta ng likido sa isang karayom na inilagay sa mas mababang likod.
Ang pamamaraan ay medyo hindi komportable at maaaring maging stress o nakakatakot para sa mga bata, lalo na ang mga bata na cognitively naantala at kung sino ang hindi maintindihan ang diagnostic na proseso. Kung ang doktor ng iyong anak ay may isang malakas na hinala ng isang impeksiyon sa utak o isang nagpapaalab na sakit, maaaring kailanganin ng iyong anak na magkaroon ng pagsusuring ito habang nasa ilalim ng anesthesia.
Paggamot
Ang mga seizure ng LGS ay mahirap kontrolin, at kahit na may gamot, karamihan sa mga bata at may sapat na gulang na may kondisyon ay patuloy na mayroong ilang mga seizure. Gayunpaman, ang paggamot ay kinakailangan, dahil maaari itong mabawasan ang dalas ng pagkasakop at kalubhaan. Mayroong ilang mga anticonvulsant na gamot na mas kapaki-pakinabang para sa paggamot ng LGS kaysa sa iba. Ang iba pang mga estratehiya para sa paggamot ay kasama ang pag-edit ng pagkain sa ketogenic diet at epilepsy surgery.
Gamot
May mga tukoy na gamot na ginagamit upang kontrolin ang mga pagkulong ng LGS, tulad ng marami sa mga karaniwang anticonvulsant ay hindi epektibo. Ang ilan sa mga gamot na ginagamit para sa kontrol ng seizure ng LGS ay maaaring magkaroon ng seryosong epekto, at ito ay nakalaan para sa mga taong mahirap kontrolin ang epilepsy. Ang mga gamot na ginagamit para sa pagkontrol sa pag-agaw sa LGS ay ang Topamax (topiramate), Lamictal (lamotrigine), Klonopin (clonazepam), at Felbatol (felbamate).
Sa kabila ng mga opsyon na ito ng anticonvulsant, ang mga taong may LGS ay madalas na patuloy na dumaranas ng mga persistent seizure.
Ang Cannabis ay nakakuha rin ng maraming pansin bilang isang paggamot para sa epilepsy ng pagkabata, na may kamakailang pag-apruba ng FDA (Hunyo 2018) ng Epidiolex (cannabidiol o CBD) para sa paggamot ng mga seizures sa mga pasyente na may LGS.
Ketogenic Diet
Ang ketogenic diet ay isang mataas na taba, walang karbohidrat diyeta na maaaring makatulong sa kontrol ng seizures sa mga taong may mahirap na pamahalaan ang epilepsy. Maaari itong mabawasan ang dalas at kalubhaan ng pag-agaw sa mga taong may LGS, at posible itong mabawasan ang dosis ng anti-seizure medication.
Ang diyeta mismo ay hindi madaling sundin dahil sa pag-alis ng karbohidrat, at maaaring mas praktikal para sa mga bata at matatanda na umaasa sa iba para sa kanilang mga pangangailangan, tulad ng pagkain.
Epilepsy Surgery
Matigas ang ulo epilepsy ay epilepsy na hindi nagpapabuti sa gamot. Ang pag-opera ng epilepsy ay isang opsyon para sa ilang mga tao na may matigas ang ulo epilepsy na dulot ng LGS. Kasama sa mga pamamaraan ang mga operasyon kung saan ang pag-aalis ng rehiyon ng utak ay tinanggal upang ihinto ang mga seizure. Ang isa pang pamamaraan, isang corpus callosotomy, ay nagsasangkot ng sugat sa corpus callosum (ang lugar na nagkokonekta sa kanan at kaliwang panig ng utak) upang maiwasan ang pagkalat ng mga seizures.
Ang paglalagay ng mga aparato tulad ng isang vagal nerve electrical stimulator (VNS) ay maaari ring isaalang-alang upang maiwasan ang mga seizure. Ang iyong anak ay maaaring makinabang mula sa isa sa mga ganitong uri ng pagtitistis ng utak, at kailangan ang pre-surgical test upang matukoy kung may posibilidad ng pagpapabuti.
Pagkaya
Kung ang iyong anak ay may LGS, mayroong isang malakas na pagkakataon na magkakaroon ka ng pakikitungo sa maraming mga isyu sa medikal, panlipunan at pag-uugali habang ang iyong anak ay lumaki. Ito ay hindi isang madaling sitwasyon para sa mga magulang o para sa isang bata. Ang mga magkakapatid o ibang mga kamag-anak ay maaaring sumailalim sa pangangalaga para sa isang tao na may LGS rin.
Habang nagsisimula ka sa hamon na ito, may ilang mga estratehiya na maaari mong gamitin upang ma-optimize ang kalagayan ng kalusugan ng iyong anak at kalidad ng buhay at upang mabawasan ang pasanin sa iyo.
Unawain ang Sakit
Ang LGS ay isang komplikadong, habang-buhay na kondisyon na hindi nalulunasan. Habang hindi lahat ay may eksaktong parehong kinalabasan at pagbabala, may ilang mga bagay na maaari mong asahan. Nakakatulong na gawing pamilyar ang sakit at posibleng kurso ng sakit upang maisip mo ang mga medikal, pang-asal at emosyonal na hamon habang mas matanda ang iyong anak.
Kilalanin ang Iyong Medikal na Koponan
Kailangan mong makita ang maraming mga doktor at tagapagkaloob ng pangangalagang pangkalusugan sa mga nakaraang taon upang pamahalaan ang kalagayan ng iyong anak. Tutulungan nito ang iyong anak kung nauunawaan mo ang papel ng bawat miyembro ng koponan, na dapat makipag-ugnayan sa kung anong uri ng sitwasyon, at kung sino ang mananatili sa pangangalaga ng iyong anak sa isang maikling laban sa isang mahabang tagal ng panahon
Ang ilang mga bata na may LGS ay patuloy na nakikita ang kanilang mga neurologist sa pediatric habang lumalaki sila, at ang ilan ay lumipat sa pangangalaga ng isang adult neurologist. Depende ito sa pagkakaroon ng mga neurologist sa iyong lugar at ang kanilang pagdadalubhasa sa epilepsy, pati na rin ang iyong kagustuhan.
Makipagkomunika sa Paaralan ng Iyong Anak
Ang pag-aaral ng iyong anak at pag-aayos ng lipunan ay maaaring isang hamon. Ang mga magulang ng mga bata na may LGS ay maaaring maghanap ng isang paaralan na may mga mapagkukunan para sa pag-aaral at mga kapansanan sa pag-uugali at epilepsy. Panatilihin ang malapit na komunikasyon sa mga miyembro ng mga kawani ng administrasyon na namamahala sa mga serbisyo na kailangan ng iyong anak, at panatilihin ang pakikipag-ugnay sa mga guro at mga tulong ng iyong anak. Makinig sa feedback at maunawaan na maaaring kailanganin mong gumawa ng mga pagbabago sa kung saan dumadalo ang iyong anak sa paaralan kung ang mga mapagkukunan ay limitado o hindi angkop.
Kumuha ng Tulong sa Tahanan
Ang pag-aalaga sa isang may sapat na gulang na may kapansanan ay nakakapagod. Kung makakakuha ka ng tulong mula sa mga miyembro ng pamilya, mga kaibigan, mga boluntaryo, o isang propesyonal na tagapag-alaga, ito ay maaaring magbigay sa iyo ng kaluwagan at bigyan ang iyong anak o may sapat na gulang na may LGS ang ilang mga pagkakaiba-iba at isang sariwang pananaw.
Pangangalaga sa Araw
Maaari mong isaalang-alang ang isang kampo sa araw o isang day care kung saan ang iyong anak ay maaaring makipag-ugnayan sa iba at makatanggap ng pangangalaga habang nagtatrabaho ka o nag-aalaga ng iba pang mga responsibilidad.
Pamumuhay na Kaayusan
Kung ang pisikal na pag-aalaga sa iyong anak na may LGS ay nagiging imposible, maaaring kailangan mong humingi ng alternatibong kaayusan sa pamumuhay. Maraming mga magulang ang pinipili ito dahil sa karamdaman ng magulang, mga responsibilidad sa pangangalaga sa mga magulang, mga responsibilidad sa trabaho ng magulang, o pag-uugali na imposible upang pamahalaan sa bahay o walang propesyonal na pangangasiwa. Maaari kang maghanap at mag-research para sa isang assisted living center sa pamamagitan ng pakikipag-usap sa iyong mga healthcare provider, pagsasalita sa mga pasyente na naninirahan doon, at pakikipanayam kawani at pamumuno. Sa sandaling gumagalaw ang iyong anak sa isang pasilidad ng pamumuhay, maaari mong bisitahin at mapanatili ang isang malapit na kaugnayan sa iyong anak na lalaki o anak na babae.
Mga Grupo ng Suporta
Ang LGS ay isang bihirang sakit, at ang pagpupulong sa iba na nakaranas nito ay maaaring magbigay sa iyo at sa iyong anak ng payo, mapagkukunan, at pakikipagkaibigan habang naglilibot ka sa sakit sa mga darating na taon.
Isang Salita Mula DipHealth
Ang LGS ay isang bihirang neurological disorder na may malaking epekto sa buhay ng isang tao at sa buhay ng buong pamilya. Kung mayroon kang isang anak o kapatid sa LGS, alam mo na ito ay isang panghabambuhay na sakit na may maraming paghihirap.
May mga mapagkukunan na magagamit upang makatulong sa iyo at sa iyong pamilya na makuha ang pinakamahusay na pangangalaga hangga't maaari mong patnubayan ang iyong paraan sa pamamagitan ng mga pagbabago at mga setbacks na bahagi ng kondisyong ito.
Tiyaking alagaan ang iyong sarili sa pamamagitan ng hindi pag-asa ng pagiging perpekto mula sa iyong sarili at sa pamamagitan ng pag-tag sa iba upang maaari kang makakuha ng mga break.
- Ibahagi
- I-flip
- Asadi-Pooya AA. Lennox-Gastaut syndrome: isang komprehensibong pagsusuri.Neurol Sci: 2018 Mar; 39 (3): 403-414. doi: 10.1007 / s10072-017-3188-y. Epub 2017 Nobyembre 9.
- Ostrovsky DA, Ehrlich A. Pagdaragdag ng Cannabidiol sa Kasalukuyang Antiepileptic Therapy Binabawasan ang Pagkakasakit ng Drop sa mga Bata at Matatanda Gamit ang Paggamot-Paglaban sa Lennox-Gastaut Syndrome. Galugarin (NY). 2018 Mayo 1. pii: S1550-8307 (18) 30177-0. doi: 10.1016 / j.explore.2018.04.005. Epub nangunguna sa pag-print
- Vignoli A, Oggioni G, De Maria G, et al. Lennox-Gastaut syndrome sa karampatang gulang: Long-term clinical follow-up ng 38 mga pasyente at pagtatasa ng kanilang mga naitala na seizure. Epilepsy Behav. 2017 Disyembre 77: 73-78. doi: 10.1016 / j.yebeh.2017.09.006. Epub 2017 Nobyembre 7.
Sotos Syndrome: Mga Sintomas, Mga sanhi, at Paggamot
Ang Sotos syndrome ay isang bihirang ngunit hindi nakamamatay na kondisyon ng genetic na nagdudulot ng labis na pisikal na paglago sa unang dalawang dekada ng buhay.
Charles Bonnet Syndrome: Mga sintomas, Mga sanhi, Diyagnosis, at Paggamot
Alamin ang tungkol sa Charles Bonnet syndrome, isang kondisyon na nagiging sanhi ng matingkad, visual na mga guni-guni sa mga taong may kabuuang o bahagyang pagkawala ng paningin.
Churg Strauss Syndrome: Mga Sintomas, Mga sanhi, at Paggamot
Ang Churg Strauss Syndrome, na kilala rin bilang Eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis (EGPA), ay isang kakaibang kalagayan ng autoimmune na nakakaapekto sa mga daluyan ng dugo.