Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)
Talaan ng mga Nilalaman:
Pangkalahatang-ideya ng Kompensasyon ng Rnetwork RevvCard SmartCard Ni Founder Richard T Smith (Oktubre 2024)
Ang Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) ay isang nakakuha na stem cell disorder. Ito ay orihinal na pinangalanan para sa sintomas nito ng madilim na kulay ihi (hemoglobinuria) na ginawa sa umaga. Ito ay naisip na ang abnormal breakdown ng mga pulang selula ng dugo (hemolysis) na naging sanhi ng madilim na ihi ay naganap sa bursts (paroxysms) na nangyari sa gabi. Gayunpaman, ipinakita ng pananaliksik na ang hemolysis sa PNH, na dulot ng isang biochemical depekto, ay nangyayari sa buong araw at hindi nangyayari sa pagsabog. Ang pagbabago sa kulay ng ihi ay maaaring mangyari sa anumang oras ngunit ang pinaka-dramatiko sa puro nighttime ihi.
Ang pinahusay na pag-unawa sa paroxysmal na pang-araw-araw na hemoglobinuria ay binagong muli ang disorder na may hemolysis, mga blood clots sa veins (trombosis), at kakulangan sa produksyon ng lahat ng uri ng mga selula ng dugo (hematopoiesis). Ang PNH ay nakakaapekto sa parehong mga lalaki at babae ng lahat ng etnikong pinagmulan at maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit kadalasang matatagpuan sa mga kabataan.
Mga sintomas
Maraming mga tao na may PNH ay walang mga sintomas. Ang mga sintomas ng PNH ay depende kung ang hemolysis, thrombosis, o kakulangan ng hematopoiesis ay naroroon.
- Hemolysis - Cola-kulay na ihi (hemoglobinuria), hemolytic anemia
- Thrombosis - Kung saan ang clot ay nangyayari tinutukoy ang mga sintomas. Kung ang clot ay matatagpuan sa isang ugat ng atay, maaaring mayroong jaundice at isang pinalaki na atay. Sa tiyan, ang isang clot ay magiging sanhi ng sakit sa tiyan; sa ulo, isang sakit ng ulo. Ang mga butas sa balat ay nagdulot ng masakit, masakit, pula na bugal sa malalaking lugar ng balat, tulad ng likod.
- Mga kulang na hematopoiesis - Anemia (hindi sapat na pulang selula ng dugo), pagkamaramdamin sa mga impeksiyon (hindi sapat na puting selula ng dugo), at abnormal na pagdurugo (hindi sapat na mga platelet).
Pag-diagnose
Mayroong ilang mga pagsubok sa laboratoryo na maaaring makatulong sa pag-diagnose ng paroxysmal na pang-araw-araw na hemoglobinuria. Ang pinaka-tumpak na pagsubok sa dugo upang makita ang CD55 at CD59, dalawang protina. Ang kawalan ng mga protina sa mga pulang selula ng dugo ay nagpapatunay sa pagsusuri ng PNH. Sa panahon ng diagnosis, ang iba pang mga pagsusuri sa dugo ay gagawin kasama ang kumpletong numero ng selula ng dugo (CBC), bilang ng reticulocyte, suwero lactate dehydrogenase (LDH), bilirubin, at haptoglobin. Ang isang sample ng buto ng buto (biopsy) ay maaaring kunin at susuriin sa ilalim ng mikroskopyo.
Paggamot
Ang paggamot ay batay sa kung aling mga sintomas ang naroroon. Maraming mga matatanda ang ginagamot sa mga steroid (prednisone) araw-araw kapag nangyayari ang hemolysis at nagbago sa mga alternatibong araw sa panahon ng pagpapatawad. Ang mga suplementong bakal at folic acid ay tumutulong upang palitan ang mga pagkalugi dahil sa hemolysis. Ang ilang mga indibidwal ay maaaring makatanggap ng mga hormones na androgenic upang pasiglahin ang pulang selula ng dugo. Sa matinding anemya, ang isang pagsasalin ng dugo ay maaaring kinakailangan. Ang mga thinner ng dugo ay maaaring gamitin upang mabawasan ang pag-unlad ng mga clots ng dugo. Ang kulang na hematopoiesis ay maaaring gamutin sa antithymocyte globulin (ATG).
Ang isang buto sa utak ng buto (stem cell) ay maaaring palitan ang mga depektibong mga selula ng dugo sa PNH na may normal na mga. Halos lahat ng mga indibidwal na may PNH ay mangangailangan ng transplant sa huli upang mabuhay nang mas matagal.Kung ang transplant ay tapos nang huli sa kurso ng sakit ang mga resulta ay hindi kasing ganda dahil ang indibidwal ay masyadong may sakit sa pamamagitan ng oras na iyon.
Unang Drug para sa PNH Naaprubahan
Noong Marso 16, 2007, inaprubahan ng U.S. Food and Drug Administration (FDA) si Soliris (eculizumab) para sa paggamot ng PNH. Ang pag-apruba ay batay sa mga resulta ng ilang mga pag-aaral na nagpakita ng paggamot sa eculizumab na ginawa ng isang dramatic pagbawas sa hemolysis, at ang mga araw ng hemoglobinuria bawat buwan nabawasan.
Paroxysmal Nocturnal Dyspnea Causes
Ang Paroxysmal nocturnal dyspnea (PND) ay dyspnea (igsi ng hininga) na gumagalaw sa iyo mula sa pagtulog, kadalasang sanhi ng pagkabigo sa puso. Matuto nang higit pa.
Paroxysmal Hemicrania: Mga Sintomas, Mga sanhi, Diyagnosis, at Paggamot
Basahin ang tungkol sa paroxysmal hemicrania, na isang bihirang pangunahing sakit ng ulo ng sakit, kasama ang nararamdaman, at kung paano ito diagnosed at ginagamot.
Paroxysmal Mga Sintomas ng Maramihang Sclerosis
Alamin ang tungkol sa mga palatandaan na malabo na lumilitaw at pagkatapos ay mabilis na mawala, kasama kung iminumungkahi nila ang pagbabalik sa dati sa mga taong may maraming sclerosis.