Cystic Fibrosis: Mga Palatandaan, Sintomas, at Mga Komplikasyon
Talaan ng mga Nilalaman:
Salamat Dok: Liver fibrosis and cirrhosis (Oktubre 2024)
Ang mga sintomas ng Cystic fibrosis (CF) ay maaaring bumuo sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan at maaaring magsama ng maalat na pagtikim ng balat, masinop at napakalaki na mga dumi, malubhang mga problema sa paghinga, at mahinang paglago. Dahil ang sakit sa genetiko ay nakakasagabal sa daloy ng tubig at asin sa labas at labas ng mga selula, nagiging sanhi ito ng pampalapot ng mucus na hindi lamang naka-sumpong sa baga ngunit pinipigilan ang pancreas, bituka, atay, at puso mula sa normal na paggana. Sa paglipas ng panahon, ang patuloy na paghadlang ng mga daanan ng hangin at pagbuo ng uhog ay maaaring humantong sa mga paulit-ulit na impeksiyon, hindi maibabalik na pinsala sa baga, at iba pang malulubhang komplikasyon tulad ng malnutrisyon, diabetes, at iba pa.
Bilang isang progresibong sakit, ang mga cystic fibrosis ay kinakailangang tratuhin nang maaga upang mapanatili ang function ng baga at mabawasan ang nagpapaalab na pasanin sa katawan. Sa paggawa nito, maaari mong maiwasan ang marami sa mga malubhang komplikasyon ng sakit at mapanatili ang isang mataas na kalidad ng buhay sa ngayon at sa mga darating na taon.
Madalas na Sintomas
Maraming mga bata ngayon ay nasuri na may cystic fibrosis bago lumitaw ang mga sintomas. Ito ay dahil ang mga programang screening ng bagong panganak, na ipinag-uutos sa buong Estados Unidos, ay nakikilala ang CF sa isa o dalawang simpleng pagsubok.
Bago ito, halos 90 porsiyento ng mga bata na may CF ay diagnosed na lamang kapag lumitaw ang mga sintomas, karaniwang sa edad na dalawa. Sa panahong iyon, marami ang nakapagpapanatili ng pinsala sa mga baga at iba pang mahahalagang organo. Sa kabila ng pagdating ng screening ng bagong silang, halos 65 porsiyento lamang ng mga bata ang positibo na nasuri sa pagsilang.
Kabilang sa mga mas karaniwang mga unang sintomas ng CF:
- Meconium ileus ay ang pagbara ng unang dumi ng sanggol (meconium) sa bahagi ng maliliit na bituka na nakakaalam ng ileum. Dahil ang CF ay maaaring makagambala sa mga juices ng digestive, ang meconium ay maaaring maging mas makapal at mas stickier kaysa karaniwan, na nagreresulta sa pag-iwas sa bituka. Ang Meconium ileum ay makakaapekto sa isa sa bawat limang bagong panganak na may CF at bihirang makita sa mga walang ito.
- Matamis-tasting na balat ay isa sa mga unang palatandaan na maaaring makilala ng mga magulang sa bahay. Ito ay sanhi kapag ang daloy ng tubig at asin sa loob at labas ng mga selula ay naharang, na humahantong sa labis na akumulasyon ng asin sa pawis.
- Mga malalang problema sa paghinga, kabilang ang wheezing, ubo, at kulay na dura, ay karaniwan sa mga bata na may CF ngunit maaaring magkakaiba sa kalubhaan.
- Mga impeksyon sa baga ay maaari ding bumuo bilang ang akumulasyon ng uhog sa baga ay nagbibigay ng ideal na pag-aanak lupa para sa bakterya at iba pang mga microorganisms.
- Malubha at napakalaki na mga dumi (steatorrhea) ay sanhi ng malabsorption ng bituka. Dahil sa kanilang mataas na taba na nilalaman, ang mga bangkito ay lululuhin at iba pang napakarumi. Karaniwan rin ang pagkadumi.
- Mahina paglago at pagbaba ng timbang ay direktang nauugnay sa kakulangan ng mga digestive enzymes (ang kanilang produksyon ay maaaring mai-block ng buildup ng uhog). Kung wala ang paraan upang masira at maunawaan ang mga sustansya, ang malnutrisyon ay maaaring bumuo ng kahit isang malusog na diyeta (at sa kabila ng isang matinding gana na karaniwan sa mga nutrient-starved na mga tao na may CF).
Ang mga bata na nakakaranas ng mga sintomas na ito ay kadalasang mas maliit at mas mabigat kaysa iba pang mga bata sa parehong edad. Ang iyong doktor ay maaaring ilarawan ito bilang kabiguang umunlad (FTT).
Ang FTT ay higit pa sa pangkalahatang pagtatasa ng pag-unlad ng iyong anak. Ito ay ang decelerated o naaresto na paglago kung saan ang timbang at taas ng bata ay bumaba sa ilang mga tinatanggap na parameter (kilala bilang percentiles).
Sa konteksto ng cystic fibrosis, ang FTT ay nauugnay sa mas mahihinang kinalabasan. Sa katunayan, ayon sa isang pag-aaral sa 2014 na inilathala sa Mga salaysay ng American Thoracic Society, Ang FTT ang nag-iisang nangungunang kadahilanan para sa malubhang sakit sa baga ng CF. Bukod dito, ang mahinang pag-unlad ay maaaring makaapekto sa pagsunog ng pagkain sa katawan at makagambala sa mga hormone, na nagdudulot ng pagkaantala sa pagbibinata sa mga bata sa pamamagitan ng hanggang apat na taon.
Late-Stage Sintomas / Komplikasyon
Ang mga sumusunod na sintomas ng cystic fibrosis ay mas kaunting nauugnay sa sakit at higit pa sa pinsala na naidulot nito sa mga organo ng katawan. Habang ang mga baga ay unang apektado, ang mga lapay, bituka, atay, at endocrine (hormonal) system ay karaniwang may kinalaman.
Ang mga sintomas ng mga sumusunod na yugto dahil sa mga komplikasyon ng CF ay madalas na multifactorial na may isang sintomas na nakakaimpluwensya sa isa pa, karaniwan sa pinakamasama.
Panghinga
Kapag ang mga baga ay binalutan ng uhog, maaari silang magkaroon ng pinsala dahil sa impeksyon, pagkabigo, at pamamaga.
Sa termino ng impeksiyon, ang mga microorganism na karaniwang naninirahan sa uhog na walang isyu ay maaaring lumago sa kontrol at humantong sa pneumonia at iba pang mga impeksiyon (kabilang Staphylococcus aureus, Aspergillus fumigatus, Haemophilus influenzae, at Pseudomonas aeruginosa). Kung ang mga impeksiyon ay pabalik-balik, dahil madalas silang may CF, maaaring bumuo ng permanenteng pagkakapilat.
Samantala, ang akumulasyon ng uhog sa mga daanan ng hangin ay maaaring mapataas ang presyon ng dugo sa mga baga, na tinutukoy bilang pulmonary hypertension. Ito ay maaaring makaapekto sa puso, na humahantong sa cor pulmonale (matinding pagpalya ng puso). Ang edema, ang abnormal na akumulasyon ng likido sa mga binti at bukung-bukong, ay isang pangkaraniwang sintomas.
Ang natitirang pinsala ay maaaring humantong sa isang kondisyon na kilala bilang bronchiectasis, kung saan nasira ang tissue ng baga ay ginagawang mas mahirap na i-clear ang uhog. Kabilang sa mga sintomas ang:
- Sakit sa dibdib
- Talamak na ubo
- Pagbulong
- Napakasakit ng hininga
- Sinusitis
- Ulo ng dugo
- Malalang pagkapagod
- Kawalan ng kakayahang mag-ehersisyo
- Pagbaba ng timbang
Higit pa sa mga baga ang kanilang sarili, ang persistent sinus pamamaga ay maaaring maging sanhi ng mga tisyu na maging makapal at bumuo ng mga nasal na polyp sa pinakamaraming bilang 25 porsiyento ng mga taong may CF. Ang mga sintomas ay kinabibilangan ng mouth breathing, nasal drip, at, sa ilang mga kaso, ang kumpletong pagkakalagak ng mga sipi ng ilong.
Sa mga tuntunin ng dami ng namamatay, ang kabiguan sa respiratoryo ay humigit-kumulang 80 porsiyento ng mga pagkamatay sa mga taong may cystic fibrosis. Ang mga komplikasyon ng cardiorespiratory (na kinasasangkutan ng puso at baga) ay ang pangalawang pangunahing dahilan.
Gastrointestinal
Ang akumulasyon ng uhog ay maaari ring makaapekto sa pancreas, ang organ na responsable sa paggawa ng mga enzym ng digestive. Ang pagpapahina ng ganitong function, na kilala bilang kakulangan ng pancreatic, ay nasa gitna ng mga problema sa malnutrisyon na nakikita sa mga taong may CF.
Higit pa sa epekto nito sa panunaw, ang pag-abala ng enzyme secretions ay maaaring mag-trigger ng masakit na pamamaga ng pancreas, na kilala bilang pancreatitis. Kabilang sa mga sintomas ang:
- Bigla at malubhang sakit ng tiyan
- Namumula
- Indigestion
- Pagduduwal at pagsusuka
- Mabilis na tibok ng puso
- Pagbaba ng timbang
Sa paglipas ng panahon, ang pancreatic ducts ay maaaring maging ganap na naharang, na nagreresulta sa malawak na pagkakapilat ng tissue tissue. Ang matinding pancreatitis ay maaaring mag-trigger ng malubhang komplikasyon na nagreresulta sa puso, baga, o kabiguan ng bato.
Bilang karagdagan sa mga pancreatic komplikasyon, ang isang bituka sagabal ay maaaring mangyari minsan, alinman bilang resulta ng makapal at stickier stools (tinutukoy bilang distal bituka sagabal sindrom sa mga matatanda) o intussusception (kung saan bahagi ng bituka folds sa seksyon sa tabi nito).
Ang mga makapal na uhog ay maaaring i-block ang mga ducts ng bile ng atay, na humahantong sa pag-unlad ng gallstones at cirrhosis. Sa katunayan, ang sakit sa atay ang pangatlong pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa mga taong may CF.
Endocrine
Kapag ang uhog ay kumakalat sa pancreas, maaari itong i-block ang mga islets ng Langerhans, na responsable sa paggawa ng insulin. Kapag nangyari ito, maaari itong humantong sa pagpapaunlad ng diabetes na may kaugnayan sa cystic fibrosis (CFRD), isang uri ng sakit na may mga katangian ng parehong uri 1 at type 2 na diyabetis.
Habang ang CFRD ay may lahat ng mga klasikong sintomas ng diyabetis (kabilang ang nadagdagan na uhaw, nadagdagan ang pag-ihi, pagkapagod, at pagbaba ng timbang), ito rin ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang karagdagang pagbaba sa pag-andar sa baga.
Kabilang sa iba pang mga abnormalidad na may kaugnayan sa hormone:
- Ang pakikisalamuha ng mga daliri at daliri ay isang katangian na sintomas ng CF na sanhi, sa bahagi, ng pagpapalabas ng mga protina mula sa mga baga na tinatawag na platelet-derived growth factor (PDGP).
- Ang bitamina D, isang hormon na mahalaga sa regulasyon ng kaltsyum at pospeyt, ay karaniwang kulang sa mga taong may CF. Sa paglipas ng panahon, ito ay maaaring humantong sa osteoporosis, na nagreresulta sa malutong buto, pagkawala ng taas, at isang mas mataas na panganib ng buto fractures.
Kawalan ng katabaan
Maraming 97 porsiyento ng mga lalaki na may CF ang magkakaroon ng kawalan. Ito ay lalo na sanhi ng likas na kawalan ng mga vas deferens (ang mga tubo na nagdadala ng tamud mula sa mga testicle patungo sa yuritra). Ang kapanganakan ng kapanganakan ay nauugnay sa gene na nagiging sanhi ng CF, na tinatawag na gene cystic fibrosis transmembrane receptor (CFTR).
Ang kawalan ng katabaan ay maaaring makaapekto sa mga kababaihan na may CF, alinman dahil sa makapal na servikal uhog na pumipigil sa paglilihi o talamak na malnutrisyon, na maaaring maging sanhi ng anovulation (ang kabiguang magpatubo) at amenorrhea (ang kabiguang mag-regla).
Pagpapahid ng Urinary
Ang mga kababaihan na may cystic fibrosis na mahigit sa edad na 20 ay malamang na makaranas ng pagtulo ng ihi sa ilang antas; Ang mga tao ay hindi karaniwang nakaranas nito bilang isang resulta ng CF. Habang ang dahilan kung bakit ito ay nangyayari ay hindi malinaw, naniniwala na ang matagal, madalas na pag-ubo mula sa mga sakit ay nagpapahina sa mga pelvic floor muscles.
Pagpapalaganap ng Disorder
Sa mga bihirang kaso, ang cystic fibrosis ay maaaring humantong sa isang kondisyon na kilala bilang coagulation disorder. Ito ay sanhi ng talamak na malabsorption ng bitamina K, na kinakailangan para sa clotting ng dugo. Ang disorder ay pinaniniwalaan na nakakaapekto sa mga sanggol na may CF na hindi ma-sumipsip ng bitamina K sa sinapupunan, na iniiwan ang mga ito na may mababang reserba sa kapanganakan at limitadong kakayahan na sumipsip ng bitamina K pagkatapos ng kapanganakan.
Ang mga sintomas ng pagkabuo ng disorder ay may kasamang madaling pasa, labis na dumudugo, dumudugo na mga gilagid, nosebleed, at madugo na dumi o ihi.
Kailan Makita ang Doktor
Sa kabutihang palad, sa pagpapatupad ng mga kasanayan sa pag-screen ng bagong silang, ang mga batang may CF ay mas malamang kaysa kailanman na masuri sa panganganak at mailagay sa agarang paggamot. Gamit ang pagiging sinabi, maraming mga bata pa rin mahulog sa pamamagitan ng mga bitak.
Sa katunayan, ayon sa Cystic Fibrosis Foundation, hindi bababa sa 6.8 porsiyento ng mga taong may CF ang nasuri pagkatapos sa edad na 16. Maaaring may ilang mga kadahilanan para sa:
- Ang mga bagong natanggap na screening protocol ay nag-iiba ayon sa estado. Ginagamit ng ilan ang isang kumbinasyon ng mga pagsusuri sa genetic at dugo na kinuha sa panahon ng kapanganakan. Ang ibang paggamit ay isang pagsubok lamang sa dugo, na nangangailangan ng ikalawang pagbisita sa pagbisita. Sa ilang mga kaso, ang magulang ay maaaring mabigo na dalhin ang bata para sa ikalawang pagsubok.
- Ang mga pagsusuri sa screening ay magkakaiba sa kanilang katumpakan. Habang ang pinagsamang genetic at blood test ay may sensitivity ng 96 na porsiyento, ang blood-only test (kilala bilang immunoreactive trypsinogen assay) ay may sensitivity ng 76 porsiyento lamang. Posible rin ang error sa lab.
- Ang ilang mga porma ng CF ay mas mahinang kaysa sa iba at maaaring hindi madaling makita sa panahon ng screening. Para sa mga may milder CF, ang mga sintomas ay maaaring maging maliwanag mamaya sa pagkabata.
Dahil dito, mahalaga para sa iyo bilang isang magulang na manatiling mapagbantay sa mga sintomas ng CF. Ang skin-tasting na balat ay hindi lamang ang pinaka-nagsasabi ng mga sintomas na ito, ito ay ang pundasyon kung saan ang pawis test-isinasaalang-alang ang standard na ginto para sa CF testing-ay dinisenyo.
Gayundin, maaari mong suriin upang makita kung ang mga stools ng iyong anak ay lumulutang, mamantika, at masamang amoy. Ito, kasama ang mga problema sa paglago at mga paulit-ulit na sintomas sa paghinga, ay sapat na upang matiyak ang pagsisiyasat ng pedyatrisyan ng iyong anak.
Paano Nagtatag ang Genetics at Pamumuhay sa Panganib sa Cystic Fibrosis- Ibahagi
- I-flip
- Teksto
- Bush, A. at Sly, P. Evolution ng function ng baga ng cystic fibrosis sa mga unang taon. Curr Opin Pulm Med. 2015; 21 (6): 602-8. DOI: 10.1097 / MCP.0000000000000209.
- Cystic Fibrosis Foundation. Nakarating na may Cystic Fibrosis. Washington DC.; na-update 2013. www.cff.org/What-is-CF/Diagnosed-With-Cystic-Fibrosis/
- Sanders, B.; Li, Z.; Laxova, A. et al. Mga Panganib na Kadahilanan para sa Progression ng Cystic Fibrosis Lung Disease sa buong Pagkabata. Ann Am Thorac Soc. 2014; 11 (1): 63-72. DOI: 10.1513 / AnnalsATS.201309-303OC.
Mga Palatandaan ng Kanser sa Cervix, Mga Sintomas, at Mga Komplikasyon
Ang kanser sa servikal ay bihirang nagiging sanhi ng mga sintomas sa maagang yugto. Kung mangyari ito, maaaring maisama ng maagang sintomas ang vaginal bleeding, pelvic pain, at vaginal discharge.
Mga Palatandaan ng Bronchitis, Mga Sintomas, at Mga Komplikasyon
Ang pinaka-karaniwang sintomas ng brongkitis ay isang produktibong ubo at paghinga. Alamin ang mga palatandaan ng babala kapag natiyak ang medikal na atensiyon.
Gonorrhea: Mga Palatandaan, Mga Sintomas, at Mga Komplikasyon
Ang gonorrhea ay hindi maaaring maging sanhi ng anumang mga palatandaan o sintomas. Kung gagawin nito, maaari nilang isama ang pagdiskarga mula sa titi o puki, sakit habang urinating, itchiness, at dumudugo.